Es una rara afección (hereditaria) en la cual las personas nacen sin la capacidad para procesar apropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina.- Las personas con PKU presentan un defecto en la enzima “fenilalanina-hidroxilasa”, necesaria para procesar un aminoácido esencial llamado fenilalanina, que se enceuntra presente en los alimentos que contienen proteína y de una forma más elevada en los alimentos de origen animal (la leche, el huevo, la carne, el pescado, el pollo, etc.)
- Sin la función adecuada de la enzima, los niveles de fenilalanina se acumulan en el cuerpo afectando el sistema nervioso central y ocasionando daño cerebral.
Tag Archives: Tratamiento
¿Cómo se trata la PKU?
EL tratamiento de las personas con PKU consiste en una dieta estricta baja en fenilalanina, siempre supervisada por un médico especialista, quien lleva un control y visitas regulares de los enfermos. La dieta baja en fenilalanina es primordial y más estricta en los primeros años de vida cuando el cerebro del niño se encuentra en desarrollo.